Gözden kaçan unutkanlık

FrontoTemporal Demans (FTD) oldukça yıkıcı etkiye sahip, Alzheimer’dan sonra en yaygın ikinci demans (bunama) tipi olarak bilinmektedir. Beyinde frontal ve temporal alanları etkileyerek, bu bölümlerin zamanla küçülmesine neden olan ilerleyici bir hastalıktır. Nöroloji Uzmanı Prof. Dr. Derya Uludüz, aktör Bruce Willis’in hastalığı olarak bilinen FTD’nin belirtilerini ve nedenlerini Alzheimer’dan farklarına da değinerek şöyle anlattı:

PSİKOLOJİK SORUN ZANNEDİLİR

FTD demansın en yaygın ikinci erken başlangıçlı formu olarak kabul edilir ve genellikle 45-65 yaş aralığındaki kişileri etkiler. Erken yaşta başlangıç gösterdiğinde psikolojik sorun olarak düşünülüp gözden kaçabilir. Alzheimer, tüm demans hastalarının büyük bir çoğunluğunu oluştururken, FTD yaklaşık yüzde 10-20’sini temsil eder.

BU BELİRTİLER ÖNEMSENMELİ

FTD üç farklı klinik yakınmayla seyreder. Kişilik, davranış ve dil becerilerini olumsuz etkiler. Eskiden sakin bir insanken ani öfke patlamaları, aniden ortaya çıkan depresif duygu durum, şüphecilik, suçlama gibi davranış değişiklikleri görülür. Ani öfke çıkışları, ani ağlama nöbetleri, ilgi alanlarında azalma ve dürtüsel tekrarlayan davranışlar sıktır. Eskiye göre daha az konuşma, sosyal izolasyon, konuşurken kelime bulmada güçlük tabloya eklenebilir. Bu yakınmalar sosyal becerilerde, duygusal tepkilerde ve empati yeteneğinde azalma ve dil kullanımında zorluklar gibi belirgin sorunlara yol açabilir. Nesneleri isimlendirmeyle ilgili zorluklar, ilerleyici konuşma bozukluğu, konuşurken kelime çıkışında güçlük ve konuşmanın akıcılığının bozulduğu görülür. Bu durumlar, hastanın iletişim kurmasını ciddi şekilde etkileyebilir ve günlük yaşamda önemli engelliliğe neden olabilir.

İŞTE EN ÖNEMLİ NEDENLERİ

FTD için önemli bir risk faktörü aile öyküsüdür. Olguların yüzde 50’i kadarında genetik bir bileşen olduğu düşünülmektedir. Büyük darbeler olmasa bile boks gibi kafa ile futbol topuna vurmak gibi tekrarlayan küçük kafa darbeleri FTD gelişmesi için risk taşıyabilir. FTD risk taşıyan kişilerde, kronik stres yakınmaları şiddetlendirebilir veya hızlandırabilir. Klinik pratiğimizde gördüğümüz FTD’nin sıklıkla mükemmelliyetçi özellikler taşıyan, aşırı organize düzenli hatta obsesyon tanısı almış kişilerde, aşırı ayrıntıcı kişilerde daha sık olabileceğidir. Özellikle beynin CEO’su dediğimiz frontal bölgenin aşırı çalıştırılması bu tabloyu ortaya çıkarmakta bir risk teşkil edebilir.

BEYİNDE NELERE YOL AÇAR?

FTD’de, frontal ve temporal bölgelerde sinir hücresi kaybı ve atrofi (beyin küçülmesi) gözlenir. Beynin bu bölgeleri, kişilik, davranış, dil ve duygusal tepkiler gibi fonksiyonlardan sorumludur, bu nedenle bu bölgelerdeki atrofi, FTD yakınmalarını açıklar. FTD’nin bir diğer özelliği, beyin içinde anormal protein birikimleridir. Bu proteinlerin birikimi, sinir hücrelerinin ölümüne yol açar. FTD’de sıklıkla rastlanan anormal proteinler arasında tau, TDP-43 ve FUS yer alır.

ALZHEİMER’DAN NASIL AYIRT EDİLİR?

FTD, sıklıkla Alzheimer ile karıştırılır. En kesin tanıyı radyolojik ve diğer incelemelerle belirleyebiliriz. Ancak iki hastalık klinik olarak da bazı ayırt edici özellikler sergiler. İşte onlar:

Başlangıç yaşı

FTD: Genellikle 45-65 yaş arasındaki yetişkinlerde görülür, bu da onu erken başlangıçlı demans vakaları arasında yaygın kılar.

Alzheimer: Tipik olarak 65 yaşından sonra görülür, ancak nadiren erken başlangıçlı formu da mevcuttur.

Etkilenen beyin bölgeleri

FTD: Başlıca frontal ve temporal loblar etkilenir, bu da davranış, dil ve duygusal beceriler üzerinde etkilere yol açar.

Alzheimer: Hastalık zamanla ilerledikçe beynin daha geniş alanları etkilenir, ancak başlangıçta hafıza ile ilişkili hipokampus dahil olmak üzere beyin bölgeleri etkilenir.

Yakınmalar

FTD: Davranışsal değişiklikler, sosyal uyumsuzluk, duygusal davranışlar ve dil bozuklukları (kısa, kesik ve eksik cümlelerle konuşmak) en belirgin yakınmalardır.

Alzheimer: Hafıza sorunları hastalığın en belirgin ve ilk ortaya çıkan yakınmasıdır. Zamanla, düşünme, karar verme ve günlük aktiviteleri yerine getirme yeteneğinde azalma görülür.

Hastalığın seyri

FTD: Hastalığın ilerlemesi daha hızlıdır ve yakınmalar daha erken aşamalarda daha belirgin hale gelebilir.

Alzheimer: Genellikle yavaş ilerler.

Nasıl teşhis edilir?

FrontoTemporal Demans’tan şüphelendiğinizde mutlaka bir nöroloğa başvurun. Ayrıntılı değerlendirme sonucu hekiminiz sizin yaşamsal hastalık risk analizinizi ortaya çıkaracak ardından gerekli tetkikleri isteyecektir. Tanıda birinci basamak nörokognitif değerlendirme veya kognoskopidir. Beyinde farklı hafıza alanlarının tek tek değerlendirildiği ve hangi bölgede sorun olduğunu ortaya çıkaran ayrınıtlı nörokognitif test yaklaşık 2 saat süren bir incelemedir. Bu test sonucunda unutkanlık nedeni ve şiddeti ortaya konulabilir. Hastalarda artık beyin demans PET incelemesi ile hücresel düzeyde tablonun demans açısından net tanısı mümkün olabilmektedir.

Tedavi yolları

FTD’nin de ve Alzheimer’ın da kesin bir tedavisi yoktur. Ancak yakınmaların yönetilmesine yardımcı olabilecek tedavi ve destek seçenekleri mevcuttur. FTD’de davranışsal olarak kognitif psikoterapi seansları, dil terapileri etkin şekilde uygulanmaktadır. BDNF proteini artırmaya yönelik vitamin kürleri ilaç tedavilerinin yanına eklenebilir ve destek sağlayabilmektedir. Beraberinde beslenme düzeni, uyku düzenlenmesi, elektromanyetik dalga maruziyetinin kısıtlanması gibi yaşam şekli değişiklikleri de önerilmektedir.